«أطفال القمر».. مرضى ضد الشمس

كتبت- رغدة مرزوق

«زيرو ديرما بيجمنتوسم» أو جفاف الجلد المصطبغ.. مرض جلدي وراثي نادر يعاني المصاب به من حساسية شديدة من أشعة الشمس فوق البنفسجية، وينتج عنه جفاف الجلد وتغير لونه، وله تأثير كبير على العين وأجزاء الجلد الأكثر تعرضًا للشمس.

يصيب المرض شخص واحد من كل 250,000 فرد عالميًا، وهو مرض شائع في اليابان، وشمال إفريقيا، والشرق الأوسط، وعادة ما تظهر علاماته في مرحلة الطفولة، ويمكن تشخيصه حتى قبل الولادة، ولكن ليس في نهاية مرحلة الطفولة أو بداية النضوج، وأكد الباحثون أن المرض له 8 أنواع مختلفة، وله عدة أعراض على النحو التالي:

الجلد 

يعاني كثير من الأطفال المصابين بهذا المرض من حروق الشمس الشديدة بعد قضاء بضعة دقائق فقط بالشمس، ما يسبب احمرار وتلف قد يستمر لأسابيع، وفي عمر سنتين يُصاب معظم هؤلاء الأطفال بنمش الجلد في المناطق المعرضة لأشعة الشمس «مثل الوجه والذراعين والشفاه»، وهذا النوع من النمش نادر ولا يظهر عند الأطفال غير المصابين بالمرض.

قد تحدث تغيرات كبيرة في لون الجلد، تظهر في شكل بقع ويصبح أكثر قتامة، وأحيانًا يفقد الجلد لونه الطبيعي ويصبح لونه وردي شاحب أو أبيض.

الرؤية والسمع

يعاني المرضى من حساسية شديدة ومؤلمة بأعينهم ضد أشعة الشمس فوق البنفسجية، وقد يحدث التهاب للقرنية وبطانة الجفن، والجزء الأبيض من العين، وتصبح القرنية ضبابية إذا لم يتم حمايتها، وفي بعض الحالات قد يصل الأمر لتساقط الرموش، وضعف الجفون وقلبها للداخل وللخارج بشكل غير طبيعي، وفي بعض الحالات، قد يعاني المرضى أيضًا من فقدان السمع التدريجي ثم فقدان السمع الكامل.

الأعصاب

يتطور المرض عند 30% من المصابين به وينتج عنه ظهور شذوذ عصبي تدريجي، يظهر في صورة مواجهة صعوبة في المشي ومشاكل الحركة، وفقدان الوظيفة الفكرية، وصعوبة في البلع والتحدث. 

وفي إحدى أنواع المرض الشديدة قد يصل الأمر للإصابة بعجز عقلي، وتقزم، وقصور الغدد التناسلية، وغيرها من مشاكل الأعصاب التي تتحكم بكثير من الوظائف، وفي حالة حدوث تلك المشاكل العصبية يزداد الأمر سوءً مع مرور الوقت.

عوامل الخطر

يُصاب نصف الأطفال المرضى بأول سرطان جلد لهم بحلول سن الـ10 إذا لم يتم حمايتهم من الشمس، وغالبًا ما يصيب الوجه، والشفاه، وجفون العين، وأحيانًا فروة الرأس، والعينين، وطرف اللسان، وأثبتت الأبحاث أن في بعض الحالات يسبب المرض سرطان المخ.

العوامل المسببة

جفاف الجلد المصطبغ مرض وراثي ينتج كل نوع من أنواعه نتيجة حدوث طفرة في جين مختلف، ويتميز كل نوع بعدم قدرة الجين على إصلاح أو إعادة نمو الحمض النووي الذي تضرر من الأشعة فوق البنفسجية، ومع ذلك تختلف الجينات المتأثرة من نوع لأخر، فالحساسية القصوى ضد أشعة الشمس أمر ثابت عند كل المرضى، لكن حروق الشمس المؤلمة وسرطان الجلد الذي قد يحدث في وقت لاحق يختلف من شخص لآخر.

إمكانية العلاج

لا يوجد علاج لمرض جفاف الجلد المصطبغ ولكن يتعين على المصابين به اتباع بعض الأساليب لحماية كل جزء من أجسامهم من الأشعة فوق البنفسجية، وتشمل تلك الأساليب:

- الجلوس بعيدًا عن الشمس وأشعتها نهائيًا.

- ارتداء ملابس واقية وذات أكمام طويلة وقبعات واسعة

- استخدام النظارات الممتصة للأشعة فوق البنفسجية

- أثناء التواجد داخل المنزل، يجب تجنب مقاعد النوافذ والمصابيح التي تنبعث منها الأشعة فوق البنفسجية

- يجب التأكد إذا كانت مصادر الضوء الاصطناعي في المنزل، أو المدرسة، أو العمل تبعث ضوء الأشعة فوق البنفسجية أم لا.

- يمكن اتخاذ خطوات لتغيير مصادر الضوء أو الاستمرار في إتباع خطوات الحماية.